Клинические рекомендации дерматомиозит

Первые симптомы дерматомиозита и оптимальное лечение

Клинические рекомендации дерматомиозит

Дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа) — патология, которая характеризуется воспалением мускулатуры человека и его кожного покрова.

В зависимости от течения заболевание делится на виды, самым серьезным из которых является хронический. Если вовремя не провести лечение, все может закончиться летальным исходом.

Каковы симптомы и лечение дерматомиозита у взрослых и детей?

Заболевание, выражающееся в поражении мускулатуры, нарушении двигательных функций, с появляющимися при этом отеками и эритемами на коже, именуют болезнью Вагнера, или дерматомиозитом. При отсутствии кожных синдромов болезнь называется полимиозитом. Болеют в основном взрослые, однако воспалительному поражению мышечной системы подвержены также и дети от 5 до 15 лет.

На заметку. Недуг чаще всего встречается у девочек и женщин по причине физиологических особенностей строения организма.

При этом наиболее часто заболевание совпадает с периодом полового созревания, что связано с активностью гормонов. Болезнь Вагнера — достаточно редкое явление, имеющее тяжелую симптоматику и высокий риск летального исхода. Чтобы иметь правильное представление о том, что это такое — дерматомиозит, необходимо разобраться в:

  • признаках;
  • методах лечения.

Важно! Точная этиология дерматомиозита неизвестна. Врачи склоняются к мнению, что «виновниками» недуга являются пикорнавирусы.

Заболевание характеризуется негнойным воспалением соединительной ткани, но у 30% пациентов кожный синдром отсутствует, что затрудняет диагностику

информация для прочтения

Симптомы

Эффективное лечение дерматомиозита возможно только после определения точного диагноза на основании характерных признаков и симптомов. К таким относятся:

  • Прогрессирующая мышечная слабость. Особенно часто поражаются мышцы шеи, рук, бедер. Активность пациента сильно ограничена.
  • Появление на коже высыпаний, имеющих лиловый цвет и возвышающихся над ней. В некоторых случаях сыпь становится первым предвестником заболевания.
  • Образование розовых бляшек и узелков — преимущественно на разгибательных участках суставов (симптом Готтрона).
  • Болезненность мышц.
  • Припухлость и болезненность суставов.
  • Кожный зуд, шелушение дермы.
  • Дисфагия (затрудненное глотание), кашель, одышка.

Клинические проявления очень многообразны, но кожный синдром является одним из ведущих. На одной из стадий наблюдается появление на коже эритематозных участков с лиловым оттенком.

Еще одним сигналом к немедленному реагированию является классический симптом дерматомиозита — чередование пигментированных и депигментированных поверхностей кожи в сочетании с:

  • телеангиэктазией;
  • гиперкератозом;
  • атрофией участков кожи (пойкилодермией).

Внимание! При первых же проявлениях следует обращаться к врачу, поскольку запаздывание с лечением этой болезни крайне опасно.

Одним из основных симптомов болезни является боль и припухлость суставов, что со временем ведет к утрате способности к самостоятельному передвижению

Лечение сложных проявлений болезни

Важно. В связи с исследованиями, в ходе которых было выяснено, что причиной смерти пациентов является не сам дерматомиозит, а его осложнения, врачи борются именно с такими явлениями.

Особенно частым и грозным из них считается аспирация пищевых масс при нарушении глотания, в результате которой развивается аспирационная пневмония.

В данном случае необходимы неотложные действия, направленные на освобождение дыхательных путей от инородных элементов и восстановление дыхания. После проведения мероприятий назначается терапия для устранения последствий.

Для лечения других опасных осложнений дерматомиозита осуществляются соответствующие меры.

Для поддержки газового состава крови проводится кислородотерапия. Обеспечить хорошую проходимость бронхов можно с помощью различных медицинских манипуляций:

  • Постурального дренажа.
  • Вибрационного массажа.
  • Приема препаратов, расширяющих бронхи.

Важно! До появления кортикостероидов прогноз дерматомиозита считался неблагоприятным, поскольку наблюдался летальный исход у 2/3 больных. С появлением современных лекарственных средств положение существенно улучшилось.

У многих пациентов поражаются дыхательные пути, сердечная мышца, есть аритмия и сердечная недостаточность

Симптомы у детей

Дерматомиозит у детей часто начинается остро или подостро, с проявлением:

  • общей слабости;
  • лихорадки;
  • недомогания;
  • снижения веса;
  • интенсивного снижения мышечной силы.

Существенным признаком ювенильного (детского) дерматомиозита считается поражение кожных покровов. При этом наблюдаются лилового цвета высыпания:

  • на лице;
  • в параорбитальной области;
  • в области декольте;
  • над крупными суставами рук и ног (локтевых, коленных).

Острые периоды болезни характеризуются некрозом кожи, который затем переходит в атрофию с очагами депигментации. Кожа ладоней часто краснеет, шелушится, растрескивается («рука механика»).

Ювенильный дерматомиозит у детей часто начинается с болей в мышцах, быстрой утомляемости.

Симметрично поражаются проксимальные мышцы рук и ног, в результате чего детям становится сложно носить портфель, поднимать вверх руки и держать их в таком положении. Они много падают, очень скоро выдыхаются при ходьбе.

При более серьезных поражениях мышц пациент не может даже приподнять голову с подушки. Может наступить полная обездвиженность.

Внимание! При своевременном диагностировании болезни ее можно контролировать. Хроническая форма отличается волнообразностью клинических процессов.

У 25% детей наблюдается клиническая картина васкулита с поражением кожи, мышц, ЖКТ, почек

Лечение детей

Лечение детей осуществляется индивидуально, с учетом возрастных особенностей. Важен при этом и этап течения болезни. Согласно мнению врачей, дерматомиозит эффективнее всего излечивается кортикостероидами. Особенно часто для терапии назначают Преднизолон«.

Дневную дозу и способ применения определяет врач. Это обусловлено степенью интенсивности патологии и общим состоянием больного. При затрудненном процессе глотания «Преднизолон» показан внутривенно или внутримышечно. Уровень используемой дозы варьируется от 2,5 до 20 мг в сутки. Прекращать использование препарата следует постепенно.

Терапевтический эффект может быть повышен включением в список таких лекарств, как:

  • «Компламин».
  • Препараты IV аминохинолинового ряда — «Делагил», «Хлорохин».
  • Противовоспалительные средства — ацетилсалициловая кислота, «Бутадион», «Реопирин» и др.

Внимание. Рекомендуется использование при дерматомиозите антибиотиков широкого спектра действия. Предпочтение отдается полусинтетическим вариантам с нистатином.

Наиболее действенными и часто назначаемыми препаратами при лечении болезни являются глюкокортикоиды

Лечение взрослых больных

Для лечения взрослых также применяются кортикостероиды. При этом должен быть исключен «Триамцинолон», вызывающий миопатию. Предпочтение отдается «Преднизолону» в определенных объемах — с учетом фазы патологии. В совокупности с «Преднизолоном» для лечения дерматомиозита используют следующие препараты:

  • «Хингамин», «Делагил», «Резохин».
  • «Плаквенил».
  • «Метотрексат».
  • «Азатиоприн».

В комплексе возможно применение:

  • Ацетилсалициловой кислоты.
  • «Индометацина».

Кроме медикаментозной терапии, для лечения применяется аппаратное воздействие. Очистить кровь от антител возможно при помощи плазмафереза. Состояние больного улучшается в результате физических упражнений и лечебной физкультуры, однако их нужно исключить во время обострения болезни.

При помощи современных лекарственных средств можно добиться в определенных случаях длительной ремиссии с восстановлением трудоспособности.

Важно! Подавить болезнь возможно, если применить раннюю кортикостероидную терапию. В таком случае можно ожидать благоприятного исхода.

Ранняя диагностика болезни и вовремя начатое лечение могут вернуть больного к полноценной жизни

Народные методы

Помните. Лечение болезни при помощи трав должно осуществляться только после консультации с врачом и под его контролем.

Желательно это делать в периоды стойкой ремиссии. Традиционно лечение назначается курсами, которые наиболее эффективны в осенне-весенний период.

Неплохой эффект получается от применения компрессов из:

  • ивовых листьев и почек;
  • лекарственного алтая.

Общее состояние организма, укрепление иммунной системы осуществляются путем применения отваров из:

Народные средства если и не полностью излечивают болезнь, то ослабляют различные болезненные проявления

Лечебное воздействие на кожу оказывают мази. Приготовить мазь из почек ивы несложно. Последние измельчают в равной доле со сливочным маслом, затем полученную смесь втирают в больные участки кожи.

Источник: http://zkozha.ru/bolezni/drugie/dermatomiozit-chto-eto-takoe-simptomy-i-lechenie/

Дерматомиозит у детей: симптомы и лечение

Клинические рекомендации дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит у детей – это форма воспалительного процесса дегенеративно-деструктивного характера с вовлечением гладкомышечных элементов и скелетной мускулатуры, сопровождается двигательными расстройствами, воспалением мышечной ткани, поражением внутренних органов. Классифицируется по МКБ-10 под кодом M33.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита

Заболеваемость при патологии юношеский дерматомиозит составляет 1 случай на 100 тысяч населения, чаще диагностируют патологию у девочек.

Часто проявляется симптоматика в период возрастного пика , от 11 до 15 лет (гормональная перестройка, половое созревание, интенсивный рост организма).

Патология имеет цикличные свойства: обострения и стихания, самопроизвольно и совершенно независимо от медикаментозного воздействия.

Развитие патологии ювенильный полимиозит характеризуется соединением иммунных процессов, генетических мутаций (передача наследственности от родителя) с вирусной инфекцией. Генетическая патология связана с тканевыми антигенами В-8 и DRW-3.

Патогенез у подростков заключается в повреждении клеточных стенок, атрофии мускульного слоя со срывом нормального функционирования. Ослабевает мускульный каркас для поддержания внутренних органов, происходит их опущение, снижение двигательной функции, деформация костных структур. Скапливается миоглобин, поражаются суставы и дыхательная мускулатура.

  • Способы устранения симптомов миозита грудной клетки и лечение недуга
  • Особенности протекания полимиозита
  • Лечение миозита подручными средствами

Дерматомиозит проявляется наличием патологических изменений на коже, множественных воспалительных явлений мышечной ткани, поражением суставов с синдромом Рейно, локальным и общим повышением температуры, артропатией, развитием системной красной волчанки, ревматоидного артрита. При комплексном воздействии необходимо обращаться к ревматологу.

Клинические формы можно классифицировать на:

  • первичный идиопатический вид (с полимиозитом или без),
  • паранеопластический вторичный вид, с вовлечением соединительной ткани.

По течению можно выделить следующие формы:

  • острую,
  • подострую,
  • хроническую.

Согласно периодам:

  1. Продромальный.
  2. Манифестный.
  3. Кахексический.

По степени активности процесса подразделяют три уровня тяжести.

По преобладанию общей картины патологии:

  • кожные поражения,
  • изъязвления скелетных мышц,
  • висцерально-мускульный синдром.

Симптомы заболевания у детей

Общий симптомокомплекс в детском возрасте включает:

  1. Общая слабость, повышение температуры тела, болевые ощущения при физических нагрузках или даже в состоянии покоя, трудно вставать с постели, головные боли, тошнота, рвота, озноб.
  2. Полиморфные изменения кожного покрова с явлениями дерматита: папулезно-пустулезные высыпания, эрозии кожного покрова (красная эритема особенно с поражением поверхности лица, схожая с высыпаниями СКВ). Наблюдается отечность, припухлость подкожной клетчатки, телеангиэктазии и петехии, покраснение вокруг глаз, зональная пигментация и обесцвечивание. Частая сухость кожи (шелушения, трещины), шелушащиеся пятнышки с формированием под ними узелков в области пястных суставов, локтевых и коленных суставов, на бедренных поверхностях (синдром Готтрона). При инсоляции провоцируется фотодерматит, чрезмерная сухость и растрескивание кожи. Ломкость, исчерченность ногтевых пластинок с воспалением околоногтевых валиков.
  3. Спазм сосудов с отеком, синюшности кончиков пальцев, онемение, покалывание, на ощупь пальцы холодные и «восковые» , проявление начальных преобразований в синдром Рейно. Формируются сетчатые и древообразные рисунки с синюшными или бордовыми пятнами на ладонях, предплечьях, голенях и стопах в результате застоя крови на уровне микроциркуляторного русла.
  4. Разрушение мышечной ткани с уплотнением и разбуханием, что проявляется болями в мускулах, симметричной слабости шейного отдела (невозможно удержать голову вертикально), области спины (ограничение прямохождения). Глоточного отдела , изменение голоса с гнусавостью и невозможностью проглатывания пищи, воды, отказ работоспособности рук и ног, отвисание живота.

В детском возрасте характерны отличительные черты:

  • яркое острое начало воспалительного процесса,
  • повышение температуры тела до 39-40 градусов по Цельсию с ознобом, ломотой в суставах, упадком жизненных сил,
  • в дошкольном возрасте характерна потеря массы тела,
  • кожные поражения аналогичные приметам у взрослых, но более интенсивные с петехиями на ногтевых пластинах и веках,
  • молниеносно нарастающие симптомы мышечной слабости и локальной болезненности,
  • внешняя деформация в области суставных сочленений с контрактурами, ограничением двигательной амплитуды , локти и колени согнуты, ребенок не может самостоятельно их распрямить,
  • кальциноз (отложения гидроксиапатитов) развивается обязательно, уже в начальной форме, даже при легком течении. Диагностируется в срок до 12 месяцев от начала первых признаков патологии,
  • нагноение в зонах образования кальцификатов и поверхностных изъязвлений, с мокнущими раневыми поверхностями.

Диагноз определяет лечащий врач или группа специалистов после проведения диагностических процедур.

Такой комплекс мероприятий включает консультацию со сбором жалоб (слабость мускулатуры, периодическая болезненность), определением внешних проявлений (высыпания, симптом «очков» и Готтрона).

Сбором анамнеза (наличие ревматологии, эндокринной сопутствующей патологии, неврологических расстройств, приема специфических лекарств).

Лабораторные показатели:

  • повышение количества ферментов, тропных к мускулам (альдолазы, АЛТ, АСТ, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы),
  • маркер АТ Jo1 к гистидил тРНК-синтетазе,
  • креатинурия, миоглобинурия,
  • повышенное СОЭ,
  • появление антинуклеарных антител АНФ,
  • повышение С-реактивного белка,
  • лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево,
  • повышение гаптоглобина, сиаловых кислот, фибриногена, α2- и γ-глобулинов,
  • наличие неспецифических антител к собственным тканям.

Инструментальные исследования показывают следующие данные:

  1. При биопсии мускулов можно наблюдать утолщение мышечных волокон с потерей исчерченности и фрагментацией, локальные участки некротизации, клеточные реакции (скопление лимфоцитов, плазмоцитов, фагоцитоз).
  2. На ЭКГ можно определить тахикардию, аритмию и появление блокад.
  3. Электромиография определяет повышенную мускульную возбудимость, фибрилляцию отдельных волокон и отсутствие поражения нервных структур.
  4. Рентгенографическое исследование для выявления глубоких кальцинатов.
  5. Дополнительно применяют МРТ и Р-спектроскопию при отсутствии информативности иных методик обследования. Рентген-снимок грудной клетки или КТ для определения патологии дыхательной системы с формированием пневмосклероза или альвеолярного фиброза легких.

Лечение и клинические рекомендации

Терапевтический комплекс, согласно международным рекомендациям и протоколам лечения включает следующие препараты:

  • глюкокортикостероиды (преднизолон, метипред, гидрокортизон). Лечить необходимо непрерывно на протяжении 1-3 месяцев до достижения желаемого эффекта,
  • анаболические стероиды (неробол, ретаболил) для укрепления мускулов при продолжительном курсе ГКС,
  • иммуносупрессоры-цитостатики (метотрексат, азатиоприн). Назначают при низкой лечебной эффективности кортикостероидов,
  • аминохинолины (плаквентил, делагил). Применяют в малых дозировках для облегчения внешних кожных проявлений,
  • иммуноглобулин , для стимуляции и поддержки собственных защитных сил организма, усиления эффекта гормонов-стероидов,
  • для поддержки функциональности мускулатуры применяют прозерин, кокарбоксилазу и витамины группы B инъекционно,
  • при наличии кальцификатов при дерматополимиозите применяют колхицин и пробенецид внутривенно,
  • при неэффективности пероральных средств и инъекционных форм рекомендуется плазмаферез и лимфоцитоферез.

Дерматомиозит у детей включает применением физиотерапевтических процедур, ЛФК, массажа для коррекции контрактуры, народные методы , такие клинические рекомендации врачей.

На патологию дерматомиозит у детей хорошо влияет санаторное лечение , бальнеотерапия, водные процедуры, диетическое питание, прогулки на свежем воздухе.

Лечиться консервативно с параллельным применением оперативного вмешательства актуально при подкожных кальцификатах и опухолевых новообразованиях.

Среди возможных осложнений стоит выделить:

  • обездвиживание с постановлением инвалидности,
  • язвенные процессы на коже и в мышечной ткани,
  • миозит,
  • поражение легочного аппарата (с развитием пневмофиброза и затрудненным процессом дыхания, одышкой, легочными хрипами, кашлем),
  • ревматоидные изменения суставных полостей и полиартралгии,
  • риск развития кардиопатологии (кардиосклероз, аритмия, тахикардия, инфаркт, инсульт, ишемия),
  • парастезии и синдром Рейно,
  • нефротический синдром, почечная недостаточность,
  • патология пищеварительного тракта (гастриты, колит, язвенные процессы с геморрагиями).

Выделяют длительную гипертермию и выпадение волос.

Возможные последствия и прогноз лечения

Среди последствий выделяют значительное снижение работоспособности всех органных систем с постепенной остановкой их функции – дыхания, сердцебиения, фильтрации мочи, переваривания пищи, что делает невозможным дальнейшую жизнедеятельность организма.

При коррекции тяжелого состояния в условии санатория прогностические показатели значительно улучшаются, идет комплексное воздействие на причину болезни и сопутствующие патологии, основную и побочную симптоматику.

  • Лечение миозита шеи и способы устранения воспаления
  • В каком случае нужно обратиться к врачу при миозите
  • Технология лечения миозита с помощью устройства алмаг

Прогноз выживаемость составляет 50-80% при качественной терапии и при соответствующем поддерживающем лечении – гарантия долгосрочного благоприятного исхода патологического процесса. При отсутствии квалифицированной медицинской помощи наступает инвалидизация и при худшем варианте развития недуга – летальный исход.

Статья проверена редакцией

Источник: https://rvdku.ru/pozvonochnik/yuvenilnyj-dermatomiozit-u-detej-simptomy-i-klinicheskie-rekomendaczii

Дерматомиозит: симптомы, диагнотиска, лечение

Клинические рекомендации дерматомиозит

Это идиопатическая воспалительная миопатия, которая характеризуется симптомами со стороны кожных покровов. Состояние диагностируют на основании наличия симметричной проксимальной миопатии, повышенного уровня мышечных энзимов, миопатических изменениях во время электромиографии, характерных результатах мышечной биопсии, а также по присутствию характерной кожной сыпи (напр.

, периорбитальной слабо выраженной фиолетовой эритемы или макулезной эритемы фиолетового цвета — вокруг шеи и на груди в форме латинской буквы V, сыпь на плечах и верхней части спины («синдром шали»), а также знаки Готтрона).

Некоторые пациенты обращаются к врачу с жалобами на кожные проявления, при этом мышечные признаки проявляются позже, имеют субклиническое течение или вовсе отсутствуют.

ДМ существует во взрослой и ювенильной формах и может сочетаться с некоторыми болезнями соединительной ткани (склеродермией, системной красной волчанкой, смешанными болезнями соединительной ткани, а также, менее часто — с ревматоидным артритом и синдромом Шегрена). Может быть связана с интерстициальным заболеванием легких, сердечными состояниями, проблемами с пищеводом и скрытой злокачественной опухолью. ДМ, возникающий во взрослом возрасте, часто бывает связан со злокачественными новообразованиями.

Этиология

В целом, этиология остается невыясненной. На основании клинических гипотез, моделирований болезни и экспериментальных исследований была предложена гипотеза о том, что дерматомиозит (ДМ) является следствием комбинации генетически обусловленной уязвимости и факторов окружающей среды.

  • Генетические и иммунологические: есть теория о наличии связи между некоторыми подтипами МНС и повышенным риском заболеть ДМ. В дополнение к этому, существует более сильная связь между генотипами МНС и специфическими миозит-связанными антителами.
  • Факторы окружающей среды: попытки обнаружить триггеры принесли только очень слабые результаты. Наиболее убедительные доказательства существуют по поводу роли ультрафиолетового излучения и развития ДМ, связанного с антителами Mi2.
  • Инфекции: несмотря на то, что ряд вирусных и бактериальных агентов способны напрямую вызывать миозит, связь между инфекциями и развитием состояния не ясна до конца. Существует ряд отчетов, в которых указывается, что ДМ/полимиозит развивался у пациентов с антителами к Borrelia burgdorferi и Toxoplasmosis gondii. Другие исследования описывают обнаружение антител к вирусам, а также нуклеиновых кислот вирусов у пациентов с воспалительными миопатиями. Несмотря на это, убедительные доказательства инфекционной этиологии еще предстоит обнаружить.
  • Медикаментозный генез: многие лекарственные препараты и токсины способны вызывать развитие миопатии. Препараты, которые могут вызывать ДМ: D-пеницилламин, гидрокисмочевина, статины, фенилбуазон, а также тербинафин.

Специалисты сходятся в том, что ДМ имеет аутоиммунную природу. Факторы, которые говорят в пользу этой гипотезы:

  • Наличие ауто-антител
  • Связь с другими аутоиммунными нарушениями
  • Наличие мышечного поражения, опосредованного Т-клетками
  • Комплемент-опосредованное поражение сосудов
  • Наличие реакции на иммуносупрессию.

Несмотря на то, что у большинства пациентов обнаруживались антитела, они не являются специфическими для миозита, и их роль в возникновении патологии не ясна.

Многие аспекты, касающиеся патогенеза, остаются невыясненными, однако считается, что ДМ в основном гуморально опосредован, и что основной целью антигенов является эндотелий эндомизиальных капилляров.

Неизвестно, происходит ли комплемент-опосредованное поражение сосудов вследствие активации комплемента С3 или отложения белков комплемента и прочих иммунных комплексов. Это приводит к повреждению клеток эндотелия, капиллярному некрозу, периваскулярному воспалению, ишемии и разрушению мышечных волокон.

Активация комплемента также приводит к выработке цитокинов и химокинов, которые усиливают движение активированных Т-клеток в перимизиальном и эндомизиальном пространстве.

Главные признаки, которые обнаруживаются при биопсии мышц — перифасцикулярная атрофия, разрушение капилляров, а также клеточная инфильтрация В-клеток, а также CD4-положительных Т-клеток в сочетании с гуморальноопосредованным процессом.

Интерферон (ИФН) -альфа и -бета могут также играть роль в патогенезе. Известно, что ИФНальфа регулирует несколько генов, и ИФН-бета активируются в капиллярах и перифасцикулярных мышечных волокнах.

Исследования, рассматривающие результаты кожных биопсий при ювенильной и взрослой форме ДМ поддерживают гипотезу о роли васкулопатии в кожных поражениях, что также было продемонстрировано на мышечных примерах.

Классификация

1. Классический дерматомиозит (КДМ): кожные проявления, характерные для ДМ, проксимальная мышечная слабость, а также лабораторное подтверждения миозита.

  • КДМ с дебютом во взрослом возрасте
  • КДМ с дебютом в детском возрасте.

2. Клинический амиопатический дерматомиозит (КАДМ): кожные проявления, без симптомов со стороны мышц на момент постановки диагноза. Амиопатическим пациентам необходим более тщательный мониторинг для того, чтобы вовремя выявить наличие мышечного вовлечения.

  • Амиопатический дерматомиозит (АДМ): поражение кожи, типичное для ДМ, подтвержденное при помощи биопсии (на протяжение ≥6 месяцев), однако отсутствует мышечная слабость, а лабораторные, радиологические или гистопатологические исследования не подтверждают наличие миозита.
  • Гипомиопатический дерматомиозит (АДМ): поражение кожи, типичное для ДМ, подтвержденное при помощи биопсии (на протяжение ≥6 месяцев), однако отсутствует мышечная слабость, мышечные энзимы повышены или в норме, а лабораторные, радиологические или гистопатологические исследования подтверждают наличие миозита.

3. Премиопатический дерматомиозит (ПДМ): присутствие характерных кожных симптомов на протяжение

Источник: https://www.eskulap.top/terapija/dermatomiozit/

Дерматомиозит

Клинические рекомендации дерматомиозит

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперчно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита.

Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели.

Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперечно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита.

Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели.

Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Предполагается этиологическая связь дерматомиозита с вирусной инфекцией (пикорнавирусы, Коксаки-вирусы) и генетической обусловленностью.

Хроническая персистенция вирусов в мышцах и антигенное сходство между вирусными и мышечными структурами вызывает иммунный отклик с образованием аутоантител к мышечной ткани.

Пусковыми моментами к развитию дерматомиозита может послужить переохлаждение, инфекционное обострение, стресс, гипертермия, гиперинсоляция, лекарственная провокация (вакцинация, аллергия).

Классификация дерматомиозитов

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.

В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).

Симптомы дерматомиозита

Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии, синдрома Рейно.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.

Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний.

Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями.

Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).

Типично наличие симптома Готтрона — шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы. Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями, сухость, гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).

Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита, стоматита, отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей.

При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.

Среди системных проявлений дерматомиозита наблюдаются поражения сердца (миокардиофиброз, миокардит, перикардит); легких (интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, пневмосклероз); ЖКТ (дисфагия, гепатомегалия); почек (гломерулонефрит), нервной системы (полиневрит), эндокринных желез (гипофункция надпочечников и половых желез).

Диагностика дерматомиозита

Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов; типичные электромиографические изменения. К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся дисфагия и кальцинозы.

Достоверность диагноза дерматомиозита не вызывает сомнения при наличии 3-х основных диагностических критериев и кожной сыпи либо 2-х основных, 2-х вспомогательных критериев и кожных проявлений.

Вероятность дерматомиозита нельзя исключить при выявлении поражений кожи; при совокупности любых 2-х других основных проявлений, а также при сочетании любого основного и 2-х вспомогательных критериев.

Для установления факта полимиозита необходимо наличие 4-х диагностических критериев.

Картина со стороны крови характеризуется анемией умеренной степени, лейкоцитозом, нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нарастанием СОЭ в соответствии с активностью процесса.

Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня α2- и γ-глобулинов, фибриногена, миоглобина, сиаловых кислот, гаптоглобина, серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани.

Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента, уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК, высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину, миозину, эндотелию и т. д.

При исследовании кожно-мышечных биоптатов определяется картина тяжелого миозита, фиброз, дегенерация, воспалительная инфильтрация мышечных волокон, утрата поперечной исчерченности.

Электромиограмма при дерматомиозите фиксирует повышенную мышечную возбудимость, коротковолновые полифазовые изменения, фибриллярные колебания в покое.

На рентгенограммах мягких тканей видны участки кальцификации; при рентгенографии легких определяется увеличение размеров сердца, кальцинаты плевры, интерстициальный фиброз легочной ткани. В костях выявляется умеренно выраженный остеопороз.

Лечение дерматомиозита

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания.

Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента.

В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов.

В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн).

Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B.

В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.

Прогноз и профилактика дерматомиозита

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений.

При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.

Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Мероприятий, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К числу мер вторичной профилактики дерматомиозита относятся диспансерный контроль ревматолога, поддерживающая терапия кортикостероидами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очаговой инфекции.

Источник: https://illnessnews.ru/dermatomiozit/

Дерматомиозит: основные причины развития болезни, основные симптомы и варианты современного лечения

Клинические рекомендации дерматомиозит

Дерматомиозит поражает мышцы и кожу человека, после включаются в процесс болезни органы и сосуды. Код по МКБ-10.

Начинают болеть мышцы и конечности, появляется слабость во всем теле. Мышечные волокна становятся объемными и плотными, повышается температура тела, после мышцы замещаются соединительной тканью и начинается миофиброз. Фото дерматомиозита можно увидеть ниже.

Со временем человек начинает плохо ходить, держать предметы и голову, нарушается глотание или процесс полностью блокируется.

При развитии болезни начинают проявляться симптомы дерматомиозита: начинает сильно страдать кожа, проявляются сосудистые звёздочки, зуд, пигментные пятна.

На кончиках пальцев рук появляются красные шелушащиеся пятна, ладони тоже шелушатся, а ногти сильно ломаются. Кожа на лице немеет и превращается в маску, развивается конъюнктивит, миокардит и пневмония.

Причины развития болезни

Точного определения происхождения и развития болезни нет, то основные причины:

  • Травмы.
  • Беременность.
  • Наследственность.
  • Онкологическое заболевание.
  • Различные аутоиммунные заболевания.
  • Приём определённых лекарств.
  • Алкоголь, курение, наркотики.
  • Инфекционные болезни.
  • Переохлаждением или перегрев.
  • Вакцины от краснухи, тифа и холеры.

Болезнь протекает циклически: то обострение, то спад, причём независимо от лечения.

Виды болезни

Острая стадия. Мышцы быстро теряют подвижность вплоть до полного паралича, больной не может глотать. В этом случае в течение полугода может наступить смерть пациента от воспаления лёгких или острой сердечной недостаточности.

Подострая стадия. Болезнь проходит с циклами обострения течения и улучшения, если своевременно не лечить болезнь, то вероятен летальный исход, но при лечении дерматомиозита возможно выздоровление.

Хроническая стадия. Страдают отдельные мышечные волокна и конечности человека. Сам по себе больной чувствует себя не плохо, но может развиться кальциноз — постепенное отложение солей в подкожной клетчатке, приводит со временем к параличу.

Дерматомиозит очень опасен своими осложнениями: воспалением лёгких, сердечной недостаточности, кровотечением ЖКТ, пролежни.

Диагностика болезни

Диагностикой дерматомиозита занимается ревматолог, он проводит опрос и визуальный осмотр, изучает данные анализов. Назначаются анализы мочи и крови, биохимию, биопсия поражённых мышц.

Могут назначить рентген лёгких и снятие кардиограммы, чтобы знать насколько далеко запущена болезнь.

Лечение

В лечении используют высокую дозировку кортикостероидов, с улучшением течения заболевания дозу снижают. Но бывает при несостоятельности гормонов назначают препараты, угнетающие иммунную систему. Плюсом ко всему выписывают витамины С и В.

Пациентам прописывают физиотерапию, которая подбирается индивидуально под каждого больного. Как только дерматомиозит отступает и начинается ремиссия, то пациенту показан профилактический массаж и физкультура. Если все этапы лечения пройти без отложений на долгий срок, то исход будет благоприятным.

Клинические рекомендации при дерматомиозите:

  • Преднизолон, метипред принимать до 3 месяцев.
  • Анаболики необходимо пить для укрепления мышц.
  • Иммуносупрессоры назначают после низкой терапевтической эффективности гормонов.
  • Аминохинолины, которые облегчают все кожные высыпания и зуд.
  • Иммуноглобулин для повышения собственного иммунитета.
  • Инъекции витаминов группы В и С.
  • Плазмоферез.
  • Если образуются кальцинаты, то назначают колхицин внутривенно.

Профилактика

Специально разработанной программы профилактики дерматомиозита не разработано. Но все же ну нужно тепло одеваться в холодную погоду, пролёживать и не допускать различные инфекции и не принимать лекарства без назначения врача.

Фото дерматомиозита

https://www..com/watch?v=Lcy7oA5LcJ0

Также рекомендуем просмотреть: Помогите проекту, раскажите друзьям:    

Источник: https://doktoradvice.ru/dermatomiozit/

Ваш лечащий врач
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: